
兩歲郭小妹妹感冒才好沒(méi)幾天,早上起床突然站不穩(wěn),到醫(yī)院抽血沒(méi)有問(wèn)題,回家觀察一周,可以爬高爬低、玩玩具、是不能走路,經(jīng)兒童神經(jīng)科醫(yī)師檢查,發(fā)現(xiàn)是免疫系統(tǒng)攻擊小腦,造成免疫性小腦炎,使用神經(jīng)免疫療法─類固醇之后可以走路與跑步。沒(méi)想到半年后,郭小妹妹又突然不能走路,這次類固醇效果不佳,輔以第二線神經(jīng)免疫療法─免疫球蛋白,終于又恢復(fù)活潑健康能踢球、能跳舞了。

神經(jīng)免疫疾病是一種慢性疾病。免疫系統(tǒng)原本是用來(lái)保護(hù)人體免病菌感染,卻有時(shí)發(fā)生調(diào)節(jié)失控,轉(zhuǎn)而攻擊神經(jīng)系統(tǒng)。兒童常見(jiàn)為視神經(jīng)炎、瀰漫性腦脊髓炎;青少年常見(jiàn)為自體免疫性腦炎;青壯年常見(jiàn)則為多發(fā)性硬化癥。
神經(jīng)免疫疾病形成原因還未臻完全了解,目前醫(yī)師研究認(rèn)為免疫調(diào)節(jié)失控與疾病形成的原因,與個(gè)人體質(zhì)(免疫相關(guān)基因、壓力、性別、肥胖、血中維他命D濃度)和環(huán)境(抽菸、病毒感染)復(fù)雜交互作用有關(guān)。疾病終其一生,偶有反覆發(fā)生的可能,如果發(fā)生程度太嚴(yán)重,或頻繁發(fā)病,會(huì)導(dǎo)致腦功能提早退化。對(duì)于神經(jīng)免疫疾病,早期診斷早期治療,才能及時(shí)回復(fù)神經(jīng)功能,甚至預(yù)防復(fù)發(fā)。
免疫療法顧名思義,是針對(duì)免疫細(xì)胞與物質(zhì)進(jìn)行治療。過(guò)去幾年來(lái),針對(duì)神經(jīng)免疫疾病的臨床研究發(fā)表,謹(jǐn)整理如下:
一、生活型態(tài)的調(diào)整
病人需生活規(guī)律,避免熬夜、適度運(yùn)動(dòng)及曬太陽(yáng),戒菸(避免二手菸)等。研究顯示,吸菸者發(fā)生神經(jīng)免疫疾病多發(fā)性硬化癥的機(jī)會(huì)較未吸菸者高。此外,研究顯示血液濃度中活性維他命D過(guò)低的人,有較高的機(jī)會(huì)發(fā)生神經(jīng)自體免疫疾病,因此應(yīng)預(yù)防性的補(bǔ)充鈣質(zhì)、維他命D。研究顯示肥胖者較一般體型的人較易罹患神經(jīng)自體免疫疾病,且較易頻繁發(fā)病,故過(guò)胖者應(yīng)積極控制體重。
二、傳統(tǒng)免疫抑制劑
急性期主要是類固醇及免疫細(xì)胞毒殺藥物,例如?。粒幔簦瑁椋铮穑颍椋睿濉ⅲ茫悖欤铮穑瑁幔螅穑瑁铮恚椋洌澹ㄅ_(tái)灣稱Endoxan愛(ài)德星)。針劑類固醇脈沖療法是疾病急性期的治療,對(duì)各類免疫細(xì)胞皆有抑制效果,針劑高劑量施打約3~5天療程,一般接著使用口服藥。施打針劑類固醇時(shí),可能發(fā)生臉潮紅、身體發(fā)熱、施打部位不適等癥狀,依使用天數(shù)延長(zhǎng),可以發(fā)生胃口大開、身體體脂肪分布改變,而看起來(lái)有月亮臉、或肩膀、肚子變寬,長(zhǎng)青春痘等。傳統(tǒng)免疫細(xì)胞毒殺藥物Cyclophasphomide,則用于較嚴(yán)重型態(tài)的神經(jīng)免疫疾病,急性期讓會(huì)快速增生的細(xì)胞(例如:活化的免疫細(xì)胞)終止生長(zhǎng)且凋亡。施打期常見(jiàn)副作用為惡心,施打后幾周內(nèi)可能會(huì)發(fā)生白血球減少癥,如白血球減少癥發(fā)生則較易發(fā)燒。
三、免疫球蛋白
經(jīng)萃取3,000~10,000個(gè)捐血人的血液中,俱有免疫功能的免疫球蛋白G(IgG),并篩除輸血品中的可能病毒成分(例如:C型肝炎),經(jīng)由靜脈注射到患者身上,療程依劑量可以分約1~5天施打,治療機(jī)轉(zhuǎn)多為復(fù)雜型,中和免疫反應(yīng)達(dá)到病征改善。
四、血漿置換術(shù)
有些神經(jīng)免疫疾病的致病免疫物質(zhì)(例如:抗體),在血液循環(huán)中存在,造成神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)炎。急性期使用血漿置換術(shù),移除血液循環(huán)中的致病免疫物質(zhì),并同時(shí)補(bǔ)充他人的血漿,保持血液動(dòng)力學(xué)生理平衡,才能大幅改善癥狀。
五、抗B細(xì)胞免疫療法
目前臺(tái)灣CD20單株抗體(Ritu-?。椋恚幔猓毩觯?,是免疫治療中的標(biāo)靶治療,只讓帶有CD20標(biāo)記的免疫細(xì)胞凋亡,達(dá)到對(duì)抗身體免疫發(fā)炎的治療效果,一個(gè)療程為4次,每周施打1次;治療后數(shù)個(gè)月內(nèi),原則上只有CD20標(biāo)記免疫細(xì)胞數(shù)低下,較傳統(tǒng)免疫抑制劑副作用少。
六、免疫調(diào)節(jié)劑
用于多發(fā)性硬化癥病人,較常使用者為干擾素,干擾素是人體受到外來(lái)刺激(比如:病毒感染),即會(huì)產(chǎn)生出來(lái)的其中一種反應(yīng)蛋白質(zhì),人體內(nèi)有復(fù)雜的機(jī)轉(zhuǎn)達(dá)到免疫反應(yīng)的平衡,讓免疫系統(tǒng)有效對(duì)抗外來(lái)刺激,且不傷及神經(jīng)系統(tǒng)。多發(fā)性硬化癥病人可長(zhǎng)期皮下注射干擾素以改善免疫功能,并達(dá)到避免疾病復(fù)發(fā),與防止腦部新病兆產(chǎn)生的效果。
七、生酮飲食(如下圖)

藉由每日高脂肪、適量蛋白、且低淀粉的飲食,達(dá)到身體產(chǎn)生酮體的狀態(tài)。身體中健康的細(xì)胞能利用糖分與酮體做為能量來(lái)源,不健康的細(xì)胞(包含:癌細(xì)胞、發(fā)炎神經(jīng)細(xì)胞、掌管癲癇發(fā)作的腦細(xì)胞)只能運(yùn)用糖分,經(jīng)研究顯示似乎對(duì)酮體的吸收不佳,于是生酮飲食會(huì)使不健康的癌細(xì)胞與發(fā)炎神經(jīng)細(xì)胞處于飢餓狀態(tài)而失去活力。另外新研究顯示,生酮飲食可以降低身體血液與神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)炎反應(yīng),光靠飲食營(yíng)養(yǎng)成分的調(diào)整,可以達(dá)到短期甚至長(zhǎng)期抗發(fā)炎的效果,是一種值得考慮的治療方式。林口長(zhǎng)庚兒童神經(jīng)科,幫病童量身訂做生酮飲食,提供色香味俱佳的食譜,合并系列健康檢查,確保病童吃得健康,且營(yíng)養(yǎng)符合發(fā)展均衡的成長(zhǎng)需求。
神經(jīng)免疫疾病,癥狀多樣化,應(yīng)諮詢神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師,兒童與青少年時(shí)期宜由兒童神經(jīng)醫(yī)師診療。早期正確診斷,才能早期治療!近年來(lái),神經(jīng)免疫疾病診斷方式,與神經(jīng)免疫療法皆有進(jìn)步,罹患者的神經(jīng)功能與生活品質(zhì),比上一世紀(jì)的患者更好。
圖文/臺(tái)灣長(zhǎng)庚醫(yī)院
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